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|脑干肿瘤

  脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程较短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
  脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
脑干肿瘤临床定位症状如下:
  1)中脑肿瘤: 由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
  2)脑干肿瘤桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
  3)脑干肿瘤延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。
丘脑肿瘤、延髓肿瘤、与脑干肿瘤的特征

丘脑肿瘤特征
  后脑肿瘤占脑瘤的1%。以星形胶质细胞瘤最多见,极性成胶质细胞瘤及多形性成胶细胞瘤次之,少见的有肉瘤、结核瘤等。青、中年患者较多,男性略多于女性。
  丘脑位置深在,结构及功能均异常复杂。一般认为:丘脑是除嗅觉以外身体一切感觉传至大脑相应皮肤的中继站。丘脑不仅与觉醒持续有关,而且还与许多感觉经验相关的情绪感觉有关。丘脑的某些部位还是某些运动的整合中枢,这是从它和小脑、纹状体的纤维联系,以及某些生理学证据而得出的结论。此外,丘脑枕可能与躯体感觉和特殊感觉的整合有关,特别与视、听觉的整合有关。
主要临床征象是丘脑综合症,它包括:
①病变对侧半身感觉障碍,尤以深感觉障碍较显著;
②病变对侧肢体轻瘫;
③病变对侧半身自发性疼痛;
④病侧肢体运动共济失调;
⑤病侧肢体有舞蹈样或指划运动。
  这一综合症是由于丘脑膝状体动脉闭塞后影响丘脑外侧的功能所致。在真正丘脑肿瘤的患者,典型综合症是很少见的。丘脑肿瘤通常起病隐匿,首发症状常为头痛,其后渐出现颅内压增高症。由于肿瘤早期对周围组织只起分离或压迫作用,故局灶性体征可以在相当时间内不出现。以后由于肿瘤体积增大,侵犯周围组织并沿脑室壁向下侵犯脑干,或经中间块波及对侧丘脑,从而产生各种不同的症状或体征。
  1)颅内压增高症: 由于肿瘤在颅内的占位效应和/或对室间孔、第三脑室导水管的压迫,造成脑脊液通路受阻所致。
  2)局灶性损害表现:
  ① 肿瘤向丘脑前内侧发展时,精神障碍较为明显,如情绪多变、精神呆滞、欣快、嗜睡、语无伦次,甚至表现偏执、抑郁等。
  ②肿瘤向丘脑下部发展时,可出现尿崩症、低血糖及对胰岛素过敏或糖尿病、肥胖性生殖无能性营养不良、体温调节障碍、持续性嗜睡或发作性睡病、猝倒症、性机能及性欲减退、女性月经失调和男性精子形成障碍、瞳孔改变、心血管机能紊乱及间脑癫痫等。
  ③感觉障碍:病变对侧肢体的浅感觉略减,上、下肢远端触觉和痛觉减退;深感觉障碍多表现为共济失调和皮质感觉缺损,如失语症。
  ④肿瘤向外侧发展影响内囊时可有“两偏”(偏瘫、偏身感觉障碍)或“三偏”(偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲)。
  ⑤肿瘤向丘脑枕发展,除出现病变对侧同向性偏盲外,可影响四叠体,表现瞳孔不等大、双眼上视不能、耳鸣、听力障碍等。
  ⑥其他:患者哭笑时,病变对侧颜面下半部不动,呈面具状,而随着运动面肌能自然收缩——“精神运动反射消失”;影响小脑-红核-丘脑通路时出现共济失调。综上所述,对颅内压增高患者,如出现“两偏”或“三偏”、精神障碍、底节症状等,应考虑丘脑肿瘤可能。
脑干肿瘤特征:
  脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。 脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
临床定位症状
  1)中脑肿瘤: 由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:
  ①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。
  ②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。
  ③Benedikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
  2)桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
  3)延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。
临床上常表现的延髓半侧损害有:
  ①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);
  ②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);
  ③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。
诊断与鉴别
  对于有进行出现“二偏”或“三偏”、精神障碍、底节症状患者,无论是否伴有颅内压增高病史的患者,都应该考虑患丘脑肿瘤可能。而对进行性一侧颅神经麻痹和对侧肢体的传导束运动功能障碍和感觉损害,伴或不伴有头痛,并逐步发展到两侧的颅神经损害和双侧的肢体功能障碍者,均应考虑脑干肿瘤的可能;儿童病人更应首先考虑。结合病史、体征,典型病例的临床诊断并不困难。为进一步确立病变的位置及性质,以便提供适宜的治疗方案,头颅CT和/或MRI检查应做为优选的治疗方案,必要时行DSA检查对于病变的进一步定性也是必不可少的。体感诱发电位和脑干诱发电位对拟诊脑干肿瘤病例作为判别病灶位于脑内还是脑外,可能是一项有意义的辅助检查。 就脑干肿瘤而言,首发的颅神经症状,有助于确定肿瘤的部位。颅神经症状与颅内压增高症状出现的相对时间侧有于确定病变位脑外还是脑内。此外本病还需与下例疾病相鉴别:脑干脑炎、岩骨尖炎症和鼻咽癌颅底转移、脑干血管性病变也可出现交叉性瘫痪症状。
 治疗:关于脑干肿瘤的治疗,目前现代医学尚未有切实有效的治疗方法,因瘤体生长的位置所限,如瘤体位于脑干、丘脑、或位置较深、或包裹有大的血管等,患者常在瘤体不大的时候即出现明显的临床症状,此时尽管瘤体不大,但却不能手术切除,即使甘冒风险,手术也切除不了多少,γ-刀、X-刀因瘤体位置所限,给予的射线量不能达到有效的治疗量,治疗效果常常不尽人意。

中医治疗:抗瘤正脑纯中药系列方药的配伍应用,结合患者体质辨证施治,内服外贴。适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀、放化疗后的各种恶、良性脑瘤患者。用药7-20天左右可消除或缓解症状,继续用药可控制不再生长直至使瘤体缩小或消失,手术后用可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。
 
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